Biliopatía Portal.

Introducción:
La biliopatía portal es una complicación tardía de la hipertensión portal y es más comúnmente visto en pacientes con obstrucción venosa portal extrahepática, que en pacientes con cirrosis o hipertensión portal idiopática. La compresión externa de los conductos biliares y/o la isquemia de los mismos parece ser el mecanismo responsable principal en su desarrollo. Alrededor de un 20% de los pacientes presentan síntomas y estos están relacionados con la edad, la duración de la enfermedad y las complicaciones de la misma. El tratamiento de los síntomas debe estar dirigido al alivio de la hipertensión portal y de la ictericia obstructiva. La terapia endoscópica es de elección en los casos de colelitiasis o de estenosis y colangitis con territorio venoso que impida realizar un shunt portocava. La derivación portosistémica esta indicada en aquellos pacientes con obstrucciones recurrentes y progresivas siendo. En las etapas avanzadas y en donde los otros tratamientos han fracasado el trasplante hepático es un opción.

Caso clínico:
Se presenta el caso de un paciente varón de 36 años de edad quien tiene como antecedente la canalización de la vena umbilical al nacer. Posteriormente desarrolla una cavernomatosis portal e hipertensión portal, la cual se diagnostica a los 2 años de edad al presentar episodio de hemorragia digestiva variceal. El último episodio de hemorragia fue a los 16 años cuando es intervenido quirúrgicamente (transección esofágica con desconexión ácigos-portal). A los 28 años consulta a nuestro servicio por cuadro compatible con síndrome coledociano. En los estudios por imágenes se observa dilatación difusa de la vía biliar con litiasis de mediano tamaño intra y extrahepática, múltiples estenosis y dilataciones a predominio de la rama izquierda (Imágenes 20 y 21), así como dilataciones varicosas a nivel de vesícula y vía biliar (Imágenes 6/10) con obstrucción de la vena porta (Imágenes 11/13), confirmando el diagnóstico de biliopatía portal. Se realizó punción biopsia hepática la cual muestra colestasis hepatocanalicular moderada centro y medio zonal con fibrosis pericelular y de la vena hepática terminal con dilatación sinusoidal sin actividad inflamatoria ni nódulos de regeneración (Imágenes16/19)
Durante los últimos 6 años repitió 3 episodios de ictericia obstructiva, por lo cual recibió tratamiento endoscópico (CPRE) en la cual se realizó esfinterotomía, extracción de litos (Imagen 22) y la colocación de stent plástico, que debió retirarse en el último año debido a un episodio de colangitis (Imágenes 1/5).
Actualmente se encuentra asintomático y en tratamiento con ácido ursodesoxicólico y propanolol, encontrándose en lista de espera para trasplante hepático.
Discusión:
Se denomina biliopatía portal a las anormalidades que se observan en la pared vesicular y en el árbol biliar como consecuencia de la hipertensión portal.
Estos cambios son más frecuentes de observar en los pacientes con trombosis de la vena porta que en otras causas de hipertensión portal.
Patogenia:
El sistema venoso de la vesícula y de la vía biliar toma gran importancia en el desarrollo de la biliopatía portal. El drenaje venoso del hepatocoledoco esta formado por venas que ascienden a través de sus paredes formando dos plexos: “el epicoledociano o de Santi” y “el paracoledociano o de Petren”, que forman a su vez un reticulado en su superficie que varia de tamaño en las distintas zonas, pero nunca alcanza tamaño mayores a 1mm. El plexo paracoledociano tiene conexión con las venas gástricas, la pancreáticoduodenal, la vena porta y con el hígado.
El desarrollo de hipertensión portal lleva a la apertura de de numerosas venas colaterales con el fin de descomprimir el flujo hacia la circulación portal. Las varices mas comunes de ver son las esofágicas y las gástricas aunque también pueden presentarse en colon, recto, pared abdominal, retroperitoneo y sitios de anastomosis quirúrgicas.
La pared de la vía biliar es fina y flexible lo que permite la protrusión de las varices paracoledocianas y epicoledocianas hacia la luz de manera semejante a lo que ocurre en el esófago, de éste modo las varices producen dos alteraciones: modifican la superficie del conducto produciendo finas irregularidades en su pared y causan compresión extrínseca del mismo.
La extensión del proceso tombótico puede ocasionar isquemia y necrosis del conducto biliar con la posterior formación de estenosis, dilataciones y demás irregularidades de la vía biliar.
Los cambios que pueden verse en éstos pacientes, se deben a la injuria vascular del conducto o a la compresión del árbol biliar por el cavernoma portal.
Clínica:
La mayoría de los pacientes son asintomáticos. Los síntomas que pueden presentar se deben a la obstrucción parcial o total de la vía biliar. Con mayor frecuencia se observa ictericia, dolor abdominal, fiebre recurrente y prurito. Es importante tener en cuenta que la sintomatología se puede presentar de dos formas: como colestasis crónica, debido a estenosis de la vía biliar por la disminución del calibre o como litiasis biliar recurrente, consecuencia de la estasis biliar y las alteraciones del calibre. Los pacientes que se presentan con cuadros de dolor abdominal recurrente y colangitis en el tiempo pueden evolucionar a cirrosis biliar secundaria (CBS).
En el laboratorio se observa con frecuencia un aumento persistente de la fosfatasa alcalina (FAL). El resto de los test de laboratorio no son de utilidad, aunque en los períodos avanzados de la enfermedad, ya sea por la hipertensión portal o por la CBS; es común de observar alteración de la coagulación e hipoalbuminemia.
Diagnóstico:
Ecografía: juega un rol menor en el diagnóstico de ésta entidad. Sin embargo permite detectar la presencia de cavernomatosis portal y de colaterales venosas que comprometen la vesícula y la vía biliar.
Las varices aparecen como vasos tortuosos dilatados alrededor de la pared vesicular o en el fondo de la misma.
CPRE: los cambios son proteiformes, siendo más llamativos a nivel del colédoco; estos incluyen irregularidades tales como estenosis de diferentes longitudes y grados, dilataciones saculares, ectasias y defectos de relleno que pueden simular un cálculo, desplazamiento, angulación y agrupación de los conductos intrahepáticos, estando más afectado el hepático izquierdo.
RMI, colangio RMI y portografía por RMI: son tan útiles como la CPRE para demostrar las irregularidades del árbol biliar. Tienen la ventaja de ser métodos no invasivos. El uso de colangiografía y portografía por RMI es superior a la CPRE en ya que permiten definir mejor la afectación de la vía biliar intrahapática y logran diferenciar entre litiasis y varices coledocianas. Además, la portografía, delinea todo el eje esplenoportal, sumamente útil si lo analizamos desde el punto de vista terapéutico, para programar las cirugías de derivación.
Eco endoscopía: puede ser útil en la identificación de varices y/o litos en el colédoco
Tratamiento:
Esta limitado a los pacientes con síntomas. Se puede realizar tratamiento endoscópico o quirúrgico.
Tratamiento endoscópico: incluye la esfinterotomía, la extracción de litiasis con canastilla de Dormia o balón, la litotricia mecánica, la dilatación de estenosis con o sin colocación de stents y la colocación de drenaje nasobiliar.
La esfinterotomía endoscópica con extracción de litiasis es el tratamiento de elección en los casos de litiasis coledociana.
La colocación de stents, ya sean permanentes o temporales, o la colocación de sondas nasobiliares, sirven para aliviar los síntomas obstructivos o los episodios de colangitis aunque pueden ocluirse.
En los casos de en los que la ictericia obstructiva esté causada por la presencia concomitante de litiasis y estenosis, se debe realizar un abordaje más agresivo de esfinterotomía, extracción de los litos y dilatación con balón, con o sin colocación de stents, resultando efectivo en la mayoría de los pacientes.
En los casos de recurrencia e imposibilidad de realizar tratamiento endoscópico esta indicado realizar tratamiento quirúrgico.
Tratamiento quirúrgico: la anastomosis biliodigestiva esta asociada con una alta tasa de morbi-mortalidad, por lo cual previo a la cirugía de derivación biliar se debe realizar un shunt portocava. En muchas ocasiones este tipo de derivación portosistémica resuelve los síntomas y hace innecesaria una cirugía de derivación biliar. La cirugía de derivación portosistémica puede estar indicada también en los casos en donde los pacientes presenten signos de hiperesplenismo y sangrado, tales como anemia y/o trombocitopenia. El TIPS (Transyugular porto-systemic Shunt) puede ser útil en algunos de éstos pacientes.
En los casos en donde ni los tratamientos endoscópicos ni los quirúrgicos sean factibles o hallan fallado, el trasplante hepático podría ser una opción válida.
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Imágenes de referencia:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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