ENFERMEDAD DE MÈNETRIÈR EN PEDIATRÍA

Niño de 8 años que consulta por 1 semana de evolución de vómitos de contenido gástrico, asociados a dolor abdominal supraumbilical, decaimiento y pérdida de 1 Kg de peso. El cuadro había comenzado de forma brusca, y el paciente no presentaba antecedentes de jerarquía.
Al examen físico el paciente lucía enfermo, adelgazado, con dolor espontáneo y a la palpación profunda en hemiabdomen superior. Los signos vitales eran normales, y su peso (22 Kg) y talla (129 cm) estaban dentro de valores normales para la edad. Presentaba edema bipalpebral leve y  pretibial (Godet +) bilateral, pero no ascitis.
El Laboratorio mostró alteraciones en los siguientes valores: albúmina sérica 1,6 g%, IgG 74 mg% (750-1200), IgM 26 mg% (90-160), IgA 17 mg% (100-190), Leucocitos 14.700 (N 75-L 20), y plaquetas 602000/mm3. El clearence de a-1 antitripsina fecal fue de 94 ml/24h (N < 13 ml/24h). Las cifras de hematíes, eritrosedimentación, ionograma sérico, AST, ALT, Bilirrubina, GGT, Fosfatasa Alcalina, Ca, P, Estado ácido – base, glucemia, uremia, creatininemia y orina eran normales.
La endoscopía evidenció severo compromiso de la mucosa gástrica compatible con el diagnóstico de Enfermedad de Mènètrier (ver informe), confirmado con la biopsia que mostró la hiperplasia foveolar característica.
El paciente se trató sintomáticamente con reposo digestivo, transfusión de albúmina según necesidad  e inhibidores de la bomba de protones. El cuadro evolucionó lentamente, con recuperación completa a las 8 semanas del comienzo. Las investigaciones para H Pylori y CMV (IgM, y antigenemia pp65) arrojaron resultado (-).
COMENTARIO
La enfermedad de Mènètrier en la infancia es una entidad enigmática y poco frecuente, de etiología desconocida, probablemente ligada a la sobreexpresión de receptores para el EGF-a en las células foveolares, gatillada por un factor desconocido. En algunos pacientes se la ha asociado a infección viral, particularmente por CMV.
La presentación clínica, los hallazgos endoscópicos y la histología son semejantes cuando se la compara con las formas del adulto. Sin embargo existen claras diferencias en el pronóstico, dado que la enfermedad en los  niños es autolimitada, con un tiempo de evolución de varias semanas (4 a 8 en promedio). Este pronóstico benigno contrasta con la presentación aguda y severa que suele evidenciarse, por lo que es de fundamental importancia certificar el diagnóstico y tranquilizar al paciente y la familia.
El tratamiento es sintomático, con adecuación de la alimentación de acuerdo a la tolerancia, y reposición de albúmina. En algunos casos, la hipogammaglobulinemia obliga a medidas adicionales para prevenir complicaciones infecciosas. El uso de inhibidores de bomba de protones ha sido consagrado por la práctica, pero carece de sustento firme.
En resumen: se presenta un caso de Enfermedad de Mènètrier de la infancia, destacando los hallazgos clínicos, endoscópicos, y la evolución benigna que lo caracteriza, en claro contraste con las formas del adulto. El reconocimiento de esta rara entidad permitirá simplificar el proceso diagnóstico y llevar tranquilidad a la familia en un contexto clínico a menudo dramático.
BIBLIOGRAFÍA
Cardona Barberán A, Sorní Hubrecht A, Hostalot Abás A, et al. Enfermedad de Mènètrier infantil e infección aguda por citomegalovirus. An Pediatr (Barc) 2006;63(5):478-80.
Canan O, Özçay F, Bileziçzi B. Mènètrier disease and severe gastric ulcers associated with cytomegalovirus  infection in an immunocompetent child: a case report. Turk J Pediatr 2008;50:291-95.

 

 

 

 

 

 

 

Imágenes de referencia:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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