Enfermedad celíaca asociada a Síndrome de Budd-Chiari


INTRODUCCIÓN


La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad inflamatoria común del intestino delgado, que se desarrolla en personas genéticamente susceptibles, por ingestión de proteínas del trigo, centeno y cebada (1).
El diagnóstico se confirma realiza mediante marcadores serológicos sensibles y específicos (anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa) y biopsia intestinal (vellosidades ausentes y criptas hiperplásicas, aumento del número de linfocitos intraepiteliales, de células plasmáticas y linfocitos en la lámina propia) (2,3).
El Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es un trastorno poco común causado por obstrucción del flujo venoso hepático, que provoca congestión sinusoidal, lesión isquémica de los hepatocitos e hipertensión portal. Clínicamente se caracteriza por hepatomegalia, dolor abdominal y ascitis. El principal mecanismo de obstrucción es la trombosis de las venas suprahepáticas (VSH) o de la porción terminal de la vena cava inferior (VCI). Por lo general se asocia a diversos trastornos protrombóticos, incluyendo trastornos mieloproliferativos, síndrome antifosfolípido, hemoglobinuria paroxística nocturna, deficiencia hereditaria de inhibidores de la coagulación y diversos trastornos protrombóticos (4-9). El embarazo y el uso de anticonceptivos orales se consideran como cofactores desencadenantes (10). Sin embargo, en el 10-30% de los pacientes, no puede identificarse un estado protrombótico subyacente.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 28 años, con diagnóstico de EC, que consulta por cuadro clínico de un mes de evolución de deposiciones diarreicas acuosas sin moco, pus ni sangre (10 episodios/día), acompañado de distensión abdominal progresiva. De 4 días de evolución agrega dolor abdominal difuso, continuo, disnea de esfuerzo y edemas en MMII.
Antecedentes personales: EC diagnosticada 3 meses previos con cumplimiento parcial de la dieta (histología compatible, con anticuerpos positivos).
Examen físico: abdomen distendido, a tensión, levemente doloroso a la palpación difusa, sin visceromegalias ni circulación colateral. Matidez desplazable. Edemas bimaleolares, Godet +.
Laboratorio: hematocrito 35%, plaquetas 712000/mm3, albúmina 2,5 g%, Tiempo de protrombina 19 segundos. Líquido ascítico: elementos 1800 (70% PMN), albúmina 19 g/l. GASA < 1,1.
Estudios complementarios: serologías HBV, HCV, HIV no reactivas.
TAC abdomen con scan dinámico: hipertrofia del lóbulo caudado, con perfusión homogénea. Perfusión heterogénea en el resto del parénquima hepático. Vena cava inferior colapsada por lóbulo caudado hipertrofiado. Trombo en Vena suprahepática derecha (VSH). Abundante ascitis. ECO abdominal con Doppler: aumento difuso de la ecogenicidad del parénquima hepático. VSH derecha con muy escaso flujo. Pequeño hilo ecogénico en VSH media. No se visualiza VSH izquierda. Circulación colateral intrahepática. Hipertrofia del lóbulo caudado. Ascitis.
Estudios de sustancias procoagulantes (déficit de antitrombina III, Proteína C o Proteína S) negativos. Factor V de Leiden y mutación gen protrombina negativos.


DISCUSION

Este es un caso de un varón de 28 años de edad, con antecedente de enfermedad celíaca que se presentó en nuestro hospital con distensión abdominal, edemas y dolor abdominal. Estudios por imágenes confirmaron el diagnóstico de Budd Chiari.
Muchas patologías se han asociado con la enfermedad celíaca especialmente dermatitis herpetiforme y enfermedades autoinmunes, (diabetes miellitus tipo 1 y tiroiditis autoinmune) (11-14).
En el caso previamente descrito, la asociación entre enfermedad celíaca y Budd Chiari es muy rara en la que solo se describen 16 casos en la literatura mundial (15-25) con sólo un caso en nuestro país, más precisamente en la ciudad de Rosario (22). A excepción de dos, todos los casos tienen su origen en un cinturón geográfico que incluye países mediterráneos. Seis casos se han originado en Túnez (15, 17, 24,25), cuatro en Argelia (19,23), dos en España (18,21), uno en Mauritania (20) y uno en Turquía (21). El nuestro es el tercer caso, fuera de esta área geográfica, además del previamente citado en Argentina (22) y otro en India (16). Todos los casos tuvieron trombosis de las VSH, excepto uno, el cual presentó una obstrucción membranosa de la VCI (18).
La edad de presentación varía desde 3 meses a 46 años. Sólo tres pacientes se encontraban en su cuarta o quinta década. La mayoría de los casos eran mujeres. La presentación del síndrome de Budd Chiari en pacientes con EC ha sido fulminante en solo dos casos (24,25).
Una posible explicación a esta infrecuente asociación es que estado de hipercoagulabilidad inexplicable en la enfermedad celíaca puede afectar a las VSH, las venas mesentéricas o el eje esplenoportal, causando el síndrome de Budd Chiari.
En conclusión, a pesar de que no podría dilucidarse ninguna relación definitiva entre estas enfermedades, creemos que debemos tener en cuenta esta asociación, que se ha informado previamente en sólo 16 pacientes, especialmente en el contexto de EC y síndrome ascítico-edematoso.

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