Hemangioma hepático gigante
Gisela Kuzmicz

INTRODUCCIÓN
El hemangioma representa el tumor hepático benigno más frecuente con una prevalencia que varía entre el 0,4- 7,3% de la población general. Se trata de una malformación vascular, pudiendo ser único o múltiple. Predomina en el sexo femenino y se ha observado en todos los grupos etáreos, pero más frecuentemente en la tercer, cuarta y quinta décadas de la vida; su tamaño suele permanecer estable y puede variar desde unos pocos milímetros a más de 20 cm. La gran mayoría son únicos, de pequeño tamaños y asintomáticos por lo cual suelen no tener mayor relevancia clínica. Estos tumores son usualmente descubiertos en forma incidental. Pueden localizarse en cualquier sitio del parénquima hepático, pero son mas frecuentes en la periferia o a nivel sub-capsular, sobre todo en los segmentos posteriores del lóbulo hepático derecho. Los hemangiomas gigantes, definidos como aquellos mayores a 5 cm, son los que ocasionalmente representan un dilema en el plano diagnóstico como así también en la decisión terapéutica y son estas lesiones las que pueden generar síntomas. Desde el punto de vista histológico, el examen anatomo-patológico revela una masa formada por múltiples canales vasculares limitada por una sola capa de células endoteliales dentro de un delgado estroma de tejido fibroso.

CASO CLÍNICO:
Paciente de sexo masculino de 26 años de edad, sin antecedentes patológicos previos, que consulta por cuadro de 3 semanas de evolución caracterizado por distensión abdominal, y epigastralgia. El examen físico era normal. El laboratorio no mostraba alteraciones ( Hcto 39% (VN 35-50%), GB: 7800 mm3 (VN 4000-9000/mm3), plaquetas 225.000/mm3 (VN 150.000-300.000/mm3), VES 5 mm, urea 34 (10-40 mg/dl), creatinina 0,8 (0,8-1,2 mg/dl) BT: 0,9 ( mg/%), AST: 17 (35 U/L), ALT: 28 (35 U/L), FAL: 224 (300 U/L), GGT: 36 (50 U/L), TP 12(VN:12), Tasa 100%.
Se efectuó una ecografía de abdomen donde se constató en el lóbulo derecho una lesión sólida ecogénica, heterogénea, de límites bien definidos, de 93 x 60 x 56 mm de diámetro con un área central hipoecoica de 16 mm. (Figuras 1 y 2)
Posteriormente se realizó una RMI abdomen con gadolinio donde se identifica en segmento VII- VIII del lóbulo hepático derecho la presencia de una voluminosa formación ocupante de espacio hepática nodular intraparenquimatosa que mide 69 mm. de diámetro mayor anteroposterior por 79 mm. de diámetro transversal, heterogénea y predominantemente hipointensa en relación al parénquima hepático normal en los cortes efectuados en T1, hiperintensa en T2 y tras la inyección de gadolinio EV y examen dinámico muestra un realce nodular discontinuo y periférico en fase arterial con relleno casi total de la lesión en estas últimas imágenes persistiendo como una lesión hiperintensa con área central amorfa irregular sin realce, hallazgos compatibles con hemangiomas.(Figuras 3,4,5,6,7 y 8). Otros estudios solicitados alfa fetoproteína, CEA y CA 19-9 que resultaron normales.
Se decide en forma conjunta con servicio de cirugía general y de diagnóstico por imágenes, mantener conducta expectante, debido a la naturaleza benigna de la lesión y que la sintomatología del paciente no era explicada por la presencia del tumor. 
Actualmente persiste asintomático con controles clínicos e imagenológicos periódicos

DISCUSIÓN:
La gran mayoría de los hemangiomas son de pequeño tamaño, clínicamente asintomáticos y de excelente pronóstico. Sin embargo los hemangiomas gigantes pueden generar síntomas en un porcentaje cercano al 40% siendo el dolorabdominal el síntoma más frecuentemente hallado. El origen del dolor puede estar relacionado a trombosis y/o hemorragia intratumoral que generan distensión de la cápsula de Glisson; la frecuencia e intensidad del mismo se encuentra en relación directa con el tamaño tumoral; sin embargo, siempre se deben descartar otras causas de dolor abdominal regional que potencialmente constituyan el verdadero origen de dicha sintomatología, evitando de ésta manera acciones terapéuticas innecesarias. Otras manifestaciones clínicas que pueden observarse en los hemangiomas gigantes son saciedad precoz, nauseas, vómitos, y fiebre. Los tests de función hepática habitualmente son normales como suele ocurrir con otros tumores hepáticos benignos.
En la actualidad el diagnóstico constituye un hecho frecuente en la práctica clínica debido al amplio uso de la ecografía abdominal y la Tomografía Axial Computada (TAC) en la evaluación de pacientes con variados síntomas gastrointestinales.
La ecografía abdominal es particularmente útil en la caracterización de los hemangiomas.
El aspecto ultrasonográfico suele ser el de un nódulo hepático hiperecogénico homogéneo;
sin embargo las lesiones de mayor tamaño pueden ser heterogéneas por efecto de trombosis intratumoral lo cual puede alterar el clásico aspecto ecográfico de los hemangiomas.
La TAC abdominal presenta un buen nivel de sensibilidad y especificidad en la evaluación de éstas lesiones, siendo el segundo examen utilizado. La imagen típica suele ser la de una lesión hipodensa con bordes lobulados bien definidos, con una densidad interna similar a la de los vasos. Estudios dinámicos realizados tras la administración de contraste yodado muestran una captación nodular periférica y progresivo llenado centrípeto, con isodensidad o incluso ligeramente hiperdensidad en la fase arterial tardía en comparación con el parénquima hepático normal.
Actualmente, la resonancia magnética (RMI) con gadolinio es el método por imágenes de elección para el diagnóstico de los hemangiomas, observándose en T-1 una lesión homogénea de baja intensidad de señal y en T2 presenta una intensidad de señal muy alta, característica que ha sido denominada como signo de la lamparita.
Otros métodos empleados son el Scintigrama con glóbulos rojos marcados con radionucleótidos (Tc 99m) y angiografía por TAC. Actualmente la arteriografía convencional esta en desuso. Existen, por lo tanto, excelentes alternativas imagenológicas que permiten caracterizar los hemangiomas por lo que no son recomendadas las punciones percutáneas por su bajo rendimiento diagnóstico y porque pueden generar graves hemorragias locales.
Una vez efectuado el diagnóstico de un hemangioma hepático se debe evaluar la real necesidad de realizar un procedimiento terapéutico. En diferentes estudios se ha efectuado un seguimiento de los hemangiomas asintomáticos constatándose que la gran mayoría se mantienen sin grandes cambios durante años. Por otra parte, la frecuencia de complicaciones como ser la rotura espontánea es también muy baja; sin embargo, cuando esta complicación se presenta constituye una complicación de alta letalidad con cifras de mortalidad reportadas que oscilan entre el 36 y el 60%.
Otra complicación poco frecuente pero potencialmente grave es el síndrome de Kasabach-Merritt que se traduce en trombocitopenia severa y coagulopatía de consumo que ocurren por activación plaquetaria en el interior de los grandes hemangiomas.
Cabe destacar que no se han descriptos transformaciones malignas en esta patología.
Actualmente la resección quirúrgica es el procedimiento terapéutico más efectivo pero solamente debe restringirse a aquellas lesiones de gran tamaño que originan dolor sostenido y refractario, para los que generan compresión de órganos vecinos con rápido crecimiento, en los casos dudas diagnósticas, y cuando se presentan complicaciones (síndrome de Kasabach-Merritt, ruptura, etc.). A pesar que las resecciones hepáticas se pueden lograr con seguridad en unidades especializadas, se pueden producir en ciertas ocasiones complicaciones postoperatorias como la fuga biliar; la enucleación puede representar una opción más segura con menos complicaciones quirúrgicas para el tratamiento de los hemangiomas, especialmente en los centros con experiencia limitada en resecciones hepáticas. Este procedimiento quirúrgico es posible dada la existencia de una cápsula que genera un plano quirúrgico entre el hemangioma y el tejido hepático circundante. Aún así siempre existe un riesgo de sangrado intraoperatorio importante, por lo que debe realizarse el control vascular. La radioterapia ha sido reportada para producir una reducción parcial en el tamaño y el alivio sintomático, pero presenta riesgos, incluyendo hepatitis por radiación, enfermedad veno-oclusiva, y hematoma entre otros. La embolización de la arteria hepática ha sido utilizada en pacientes que no son candidatos quirúrgicos, con cierto éxito en la reducción del tamaño de la lesión. Sin embargo estos procedimientos son considerados menos efectivos. En grandes hemangiomas hepáticos no resecables el trasplante hepático constituye también una alternativa terapéutica.

CONCLUSIÓN:
En síntesis, por lo antes señalado, la gran mayoría de los hemangiomas hepáticos una vez adecuadamente diagnosticados solo requieren un seguimiento sistemático por imágenes. Cuando se presenten hemangiomas hepáticos clínicamente relevantes se debe efectuar una evaluación en forma interdisciplinaria para lograr que sean resecados con buenos resultados solo aquellos que realmente lo necesiten.

BIBLIOGRAFÍA:

1- Rajneesh Kumar Singh, et al. Giant haemangioma of the liver: is enucleation better than 
resection?. Ann R Coll Surg Engl 2007; 89: 490–49.
2- Filipe Caseiro-Alves, et.al. Liver haemangioma. Common and uncommon findings
and how to improve the differential diagnosis”. Eur Radiol (2007) 17: 1544–1554.
3- Susan M. Lerner, MD, et al. Giant Cavernous Liver Hemangiomas”. Effect of Operative
Approach on Outcome. Arch Surg. 2004;139:818-823
4- Butte J, et al. Hemangioma hepático gigante.Rev. Chilena de Cirugía. Vol. 58 - Nº 5,
Octubre 2006; pág. 322-324.
5- Benavides, C, et al. Hepatic hemangiomas. Rev. Chilena de Cirugía. Vol. 58 - Nº 3, junio 
2006; pág. 194-198.

 

 

 

 

 

 

 

 

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