LESIONES QUISTICAS HEPATICAS

Autor: Laura Arribillaga

Introducción
Las lesiones quísticas hepáticas fueron consideradas como una entidad poco frecuente hasta hace 30 años. Con la evolución de las modernas técnicas de imagen, la prevalencia de los quistes simples se ha incrementado con tasas de 3 % a 5 % en la ecografía hasta un máximo de 18% en la TC. El diagnóstico diferencial de los quistes hepáticos es muy amplio, con diferentes causas, prevalencia, manifestaciones clínicas, y gravedad. Las lesiones quísticas pueden representar un trastorno congénito, que puede ser hereditario, una malformación quística de los conductos biliares intrahepáticos, un proceso infeccioso o neoplasico. Por lo tanto pueden ser consideradas desde lesiones benignas y carentes de significado clínico hasta lesiones pre-malignas.

Caso clínico
Paciente varón de 67 años, colecistectomizado hace 20 años por litiasis vesicular múltiples. Consulta por dolor epigástrico de 72 horas de evolución, tipo cólico, irradiado a dorso, de intensidad creciente. Presentaba además ictericia progresiva, coluria y náuseas del mismo tiempo de evolución. Negaba fiebre, vómitos e hipocolia.

Antecedentes personales: Etilista de 100 g/d. Colecistectomía (1992) por litiasis vesicular múltiple, constatándose en el protocolo quirúrgico correspondiente un quiste hepático de 2cm en segmento IV. En una TAC de abdomen que se realizo por otro motivo en el año 2004 informa el mismo quiste hepático de 4cm y una ecografía abdominal en el 2008 de 8cm. Examen físico: ictericia generalizada, abdomen levemente doloroso a la palpación en hipocondrio derecho, borde hepático a 5cm del reborde costal. Sin signos de ascitis.
Laboratorio: Hto 43%, GB 7300/mm, plaquetas 187000/mm3, albúmina 3,4 g%, Tiempo de protrombina 14 segundos, Tasa 83%, GOT 47 U/L, GPT 39 U/L, FAL 578 U/L, GGT 856 U/L, amilasa 47 U/L, Bb total 4,5 mg% (directa de 3mg%).

Estudios complementarios:
ECO abdominal: quiste hepático de 16 x 19 x 16 cm de diámetro con contenido ecogénico posterior y finas bandas ecogénicas en su interior, no se observan colédoco ni páncreas, por interposición de gases.
TAC abdomen con doble contraste: quiste hepático que mide 17 x 18 x 17cm, comprime y desplaza la vía biliar intrahepática, que se halla dilatada. Colapso parcial de VCI y desplazamiento de venas suprahepaticas y porta. Colédoco dilatado de 13mm. RMI de abdomen y colangio RMI: quiste hepático de iguales dimensiones, con paredes irregulares y contenido heterogéneo, identificándose un sobrenadante. No informo dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Serología para hidatidosis: arco V (-), IFI (-), HAI (-). Marcadores tumorales: AFP 2 ng/ml, Ca19.9 14,8 ng/ml, CEA 4,5 ng/ml. Por la presencia de registros febriles y por no tener una causa clara de dilatación de la via biliar se decide realizar una CPER, la cual mostró una vía biliar intra y extrahepatica dilatadas, que no comunican con la lesión, se extraen abundantes litos y barro biliar. Se coloca stent plástico 10 french. Ante la recurrencia de la litiasis biliar y por el tamaño de la lesión, el servicio de cirugía decide realizar una derivación biliodigestiva y fenestración del quiste. Durante la laparotomía, se observa un quiste de 18 cm, de paredes lisas, el cual se drena obteniéndose líquido citrino, turbio con sedimento de aspecto purulento. El informe anatomopatológico de la lesión confirmó que se trataba de un quiste simple complicado (hemorragia, proliferación fibroblástica e infiltrado linfocitario en la pared). No se observó células atípicas ni escólex. Cultivo negativo.

Discusión
Las lesiones quísticas hepáticas se distribuyen en dos grandes grupos congénitos y adquiridos (postraumático, infeccioso, neoplásico). Aquellas de origen congénitos son las lesiones más frecuentes, con una prevalencia de 3 % de la población. Los quistes hepáticos congénitos tienen su origen en una alteración del desarrollo de los conductos biliares durante la vida intrauterina. Predominan en mujeres (relación mujer/hombre 4:1) y asientan en el lóbulo hepático derecho. Su tamaño varía desde pocos milímetros hasta 10 cm (produciendo atrofia del tejido adyacente). Son lesiones uniloculares, de contenido claro y recubiertas por una sola capa de células cilíndricas.  Pueden ser únicos o múltiples. Cuando se distribuyen de forma difusa por todo el parénquima, con la aparición de quistes no comunicantes, de tamaño variable, se denomina poliquistosis hepática del adulto. Puede presentarse de forma aislada, esporádica aunque lo más frecuente es que se asocie a enfermedad poliquistica renal, siendo en este caso de herencia autosómica dominante (40-75 % mutación PKD1 y 75 % del gen PKD2). Se ha descripto una forma familiar de esta enfermedad que se presenta sin afectación renal.

Otra entidad dentro de los quistes congénitos, es la enfermedad de Caroli,  autosómica recesiva, caracterizada por la dilatación sacular multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. La forma más común de la enfermedad se asocia con fibrosis periportal y puede progresar a hipertensión portal y  cirrosis, aunque también puede presentarse  con litiasis intrahepática, colangitis y abscesos. La enfermedad de Caroli se asocia a menudo con la enfermedad quística renal. El colangiocarcinoma se puede desarrollar en hasta un 7 % de los casos
Si bien, lo más frecuente es que los quistes simples sean asintomáticos siendo un hallazgo durante un estudio de imagen por otra causa, cuando producen síntomas pueden ser debidos a la compresión de órganos vecinos, vías biliares o estructuras vasculares. Los síntomas frecuentes son el dolor abdominal, ictericia, saciedad precoz (por compresión gástrica), síndrome de hipertensión portal (compresión de vena porta). El desarrollo de complicaciones, como la ruptura del quiste, la infección o la hemorragia, si bien son infrecuentes, pueden condicionar el modo de presentación.
Debido a que su hallazgo suele ser casual (incidentaloma), la ecografía es la técnica que habitualmente diagnostica estas lesiones (sensibilidad 95-100 %). Estas suelen ser bien delimitadas, anecoicas y con refuerzo posterior. El diagnóstico diferencial se realiza con metástasis necróticas, quiste hidatídico, hematoma, cistoadenocarcinoma, biloma, absceso. Cuando las lesiones incidentales se encuentran en pacientes sin antecedentes de hepatopatía previa ni de neoplasia extrahepática, una ecografía que muestre una imagen típica de quiste simple, puede realizar el diagnóstico definitivo si la analítica rutinaria es normal. Aunque generalmente es innecesario, en ocasiones se determinan marcadores tumorales para excluir una neoplasia maligna o una serología que excluya el diagnóstico de hidatidosis. Para una mayor seguridad diagnóstica algunos autores recomiendan realizar ecografías semestrales durante el primer año, aunque pasado este período de tiempo no está justificado el seguimiento. En los pacientes con imágenes ecográficas atípicas se precisa la utilización de otras técnicas complementarias. La TAC muestra una lesión hipodensa, con paredes finas y contenido homogéneo que no refuerza con la administración de contraste. La RMN es útil para distinguir entre quistes simples y la mayoría de las neoplasias hepáticas. La presencia de complicaciones intraquisticas puede plantear dudas diagnósticas, pero generalmente con hallazgos típicos en los métodos de imágenes no es necesario recurrir a técnicas invasivas. En caso de aparecer ictericia la CPER puede colaborar al diagnóstico, evaluando la compresión extrínseca de la vía biliar o la comunicación del quiste con esta (característica principal de la enfermedad de Caroli),  además de excluir otras causas.
Solo 5-20 % de los quistes simples requerirá tratamiento. La necesidad de tratamiento depende de la sintomatología asociada, pudiéndose realizar su drenaje por vía percutánea, laparoscópica o por laparotomía. La infección del contenido quístico se trata mediante drenaje percutáneo y antibioticoterapia intravenosa. En caso de presentar múltiples quistes en ausencia de uno dominante, obliga a realizar técnicas más agresivas como la fenestración, la cual se puede asociar a resección hepática, consiguiendo que esta última sea lo menos extensa posible. Durante la última década, la  fenestración laparoscópica del quiste ha presentado aceptables resultados a largo plazo y se debe considerar el tratamiento de elección.
En algunos pacientes con poliquistosis, con importante compromiso hepático se requiere del transplante como única alternativa, y en los casos que se asocia a insuficiencia renal terminal es indicación de doble transplante renal y hepático.
En la enfermedad de Caroli localizada a un lóbulo o segmento, el tratamiento de elección es la lobectomía o segmentectomía hepática, respectivamente. Las opciones de tratamiento para la enfermedad difusa incluyen el tratamiento conservador, la descompresión de la vía biliar, o el trasplante hepático.
Dentro de las neoplasias quísticas intrahepáticas ductales encontramos: el cistoadenoma (premaligna) y cistoadenocarcinoma biliar (maligna), que representan menos del 5 % de las lesiones quísticas intrahepáticas de origen biliar. Se encuentran con más frecuencia en el lóbulo derecho (55 %). Cistoadenoma biliar se presenta principalmente en mujeres de mediana edad, de raza blanca con dolor abdominal, náuseas, vómitos e ictericia obstructiva. Al igual que en la TC, la ecografía muestra una gran masa quística  multiloculada, con septos altamente ecogénicos  y nódulos murales. En la RM, el tumor es marcadamente hiperintenso en T2, aunque también puede ser  heterogéneo debido a su contenido mucinoso. En el líquido del quiste el  CA 19-9 y el CEA,  se han encontrado aumentados en pacientes con cistoadenoma, similar a las neoplasias mucinosas quísticas pancreáticas. Hay trabajos que sugieren que los pacientes con el aumento de los marcadores tumorales requieren de una evaluación histopatológica de la pared del quiste. No se puede distinguir el cistoadenoma del cistoadenocarcinoma biliar, a través de los métodos de imagen, por lo tanto, el tratamiento óptimo de estas masas es la resección quirúrgica
 Entre otras lesiones neoplasicas quísticas se describen las metástasis quísticas, ya sea debido a la necrosis y degeneración quística de tumores de crecimiento rápido hipervascular (sarcoma, melanoma, los tumores carcinoides, neuroendocrinos y en algunos tumores de pulmón y de mama) o como una manifestación de los adenocarcinomas mucinosos del colon o de ovario, y el  HCC quístico (subtipo muy infrecuente) entre otros.
Los quistes postraumáticos son muy infrecuentes y son el resultado de un hematoma persistente intrahepático que con los años sufre una transformación quística.
Por último, no podemos dejar de mencionar los quistes hepáticos originados por infecciones parasitarias, dentro de los cuales el quiste hidatídico ocupa el primer lugar. Predomina en pacientes de mediana edad que se presentan con dolor abdominal en hipocondrio  derecho e ictericia. Las principales características clínicas y de laboratorio que pueden distinguir un quiste hidatídico de otras lesiones quísticas hepáticas son la eosinofilia (25-40 %), serología positiva (sensibilidad y especificidad varía entre 60-95 %), y el antecedente y probabilidad de haber estado expuesto en las zonas endémicas. La ecografía es el primer método de imagen que debe solicitarse, se ve un  quiste multiseptado con vesículas hijas y material ecogénico entre ellos. En caso de duda diagnóstica, la TC brinda información más detallada de la morfología del quiste, tales como calcificaciones murales, los quistes hijos son vistos como redondas estructuras periféricas con menor atenuación que el líquido dentro del quiste madre. En la RM, el anillo periquístico es hipointenso en T1 y T2, mientras que la matriz  es hipointensa en T1 e hiperintenso  en T2 . Las complicaciones de los quistes hidatídicos incluyen la compresión de la vía biliar y la ruptura en el árbol biliar con colangitis resultantes. Las estrategias de tratamiento incluyen el tratamiento médico (albendazol o mebendazol), drenaje o resección quirúrgica. Otra tipo de quiste parasitario es el producido por la Entameba histolytica, que se presenta con leucocitosis sin eosinofilia, la eficacia diagnóstica de la ecografía en estas lesiones es del 90% y el tratamiento puede realizarse con metronidazol y en casos de falta de respuesta con drenaje percutáneo.
Las lesiones quísticas asociadas a cándida, principalmente Albicans, se observan generalmente en inmunocomprometidos, son múltiples, se asocian a lesiones en bazo y riñón, el tratamiento es anfotericina B.

Conclusión
Las lesiones quísticas del hígado se encuentran comúnmente en los métodos de  imagen, principalmente por ecografía. La atención a las características de las distintas imágenes y la correlación con la historia clínica y los hallazgos de laboratorio permitirá un diagnóstico preciso y el manejo adecuado del paciente.

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