Compromiso digestivo del Sindrome de Chug-Strauss

Paciente de 19 años con antecedentes de Asma leve intermitente en tratamiento con Salbutamol a libre demanda, consulta por cuadro de 2 meses de evolución caracterizado por dolor y debilidad progresiva en miembros inferiores asociado a dolor abdominal difuso, de tipo continuo intensidad 8/10.

Al 3er dia de internación agrega episodio de enterorragia. Se realiza VEDA con toma de biopsia donde se visualiza erosiones gástricas y duodenales múltiples. Anatomía patológica : mucosa duodenal con erosiones y aplanamiento mucoso, hiperplasia criptica focal y moderado infiltrado inflamatorio a predominio eosinofilico, con formación de micro abscesos, que compromete también lámina propia. Leve gastritis crónica antral asociada a erosión superficial, presencia de eosinofilos. El proceso inflamatorio compromete la muscular de la mucosa.

Se destaca por laboratorio Eosinofilia con ANCA p + (1/640) y MPO +, con lo que asociado a eosinofilia periférica, eosinófilos en biopsia duodenal se realiza diagnóstico de Síndrome Churg-strauss. Comienza tratamiento con pulsos de metilprednisolona.

Días después agrega episodio de convulsión tónica clónica generalizada y amaurosis bilateral donde se evidencia por TAC compromiso hemorrágico de SNC.

Paciente persistió con dolor abdominal y distensión, presento episodio de enterorragia, por lo que el servicio de cirugía realiza laparotomía exploradora donde se observa distensión de asas delgadas con múltiples zonas con cambios de coloración parcheada a nivel de todo el intestino delgado con vitalidad conservada compatible con isquemia intestinal. Se toma biopsia intestinal en cuña que informa fragmento de tejido extensamente necrótico con amplios sectores abscedados, imágenes de trombosis vascular y colonización bacteriana.

Durante la internación presento múltiples complicaciones infecciosas. Realizo ciclos mensuales de ciclofosfamida e inmunoglobulina.

Un mes después agrega nuevamente dolor abdominal. Se realiza TAC de abdomen donde se visualiza la presencia de gas intrahepatico de distribución periférica compatible con gas en territorio de distribución venoso portal, sin observarse perforación intestinal.

Actualmente paciente continúa internación en sala general con desnutrición severa realizando nutrición parenteral total.

Discusión

Compromiso digestivo del Sindrome de Chug-Strauss

El síndrome de Churg-Strauss es trastorno sistémico, poco frecuente, clasificado como vasculitis de pequeño y mediano vaso, asociada a anticuerpos contra citoplasma de los neutrófilos (ANCA), que se caracteriza por sinusitis crónica, asma y eosinofilia periférica.

El principal órgano afectado es el pulmón, seguido por la piel, pudiendo afectar también el tracto gastrointestinal.

Las manifestaciones gastrointestinales del síndrome de Churg- Strauss se manifiestan en 31% a 45% de los pacientes, según algunas series de estudios y pueden afectar a cualquier segmento

El compromiso del tracto digestivo se puede presentar en forma de inflamación vasculítica difusa o nodular de la mucosa intestinal, isquemia, hemorragia o perforación. Puede producir a su vez esofagitis vasculítica, gastroenteritis eosinofílica, dolor abdominal isquémico, diarrea, perforaciones múltiples a cualquier nivel, abdomen agudo por peritonitis, erosiones colorrectales, apendicitis, pancreatitis, colecistitis e infarto hepático.

El dolor abdominal es la manifestación clínica más frecuente, seguido por diarrea y hemorragia gastrointestinal.

La afección gastrointestinal es la principal causa de muerte en el síndrome de Churg-Strauss. El dolor abdominal no se asocia con mal pronóstico, pero sí la afección severa gastrointestinal (sangrado, perforación, infarto).

La presencia de gas venoso portal intrahepático fue descripta por primera vez en 1955 por Wolf y Evans en neonatos con enterocolitis necrotizante. En adultos es una entidad poco frecuente, siendo la principal causa la isquemia intestinal (70% de los casos).

El diagnostico se realiza usualmente mediante tomografía ya que presenta alta sensibilidad y a su vez permite evaluar la causa subyacente. El hallazgo típico consiste en la presencia de aire de distribución periférica dentro del hígado consistente con el flujo centrífugo venoso portal. Esto lo diferencia de la presencia de aire en el árbol biliar que presenta distribución central debido a su flujo centrípeto.

La tasa de mortalidad varía según la causa desencadenante, puede alcanzar hasta un 75% en el caso de la isquemia intestinal, variando según la extensión y grado de la necrosis.

La presencia de gas venoso portal intrahepático no es en sí misma una indicación quirúrgica y su tratamiento dependerá de la causa subyacente.

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